La esclerodermia o esclerosis sistémica es una enfermedad crónica rara que compromete a la piel y a los órganos internos. Si bien puede aparecer a cualquier edad, es más frecuente entre los 40 y 50 años. Además es hasta cuatro veces más frecuente en las mujeres.

Se manifiesta en aquellas personas con mutaciones genéticas predisponentes, en quienes actúa un factor desencadenante, como una infección, exposición a sustancias químicas o el tabaquismo. Se desarrolla una respuesta autoinmune en la que los glóbulos blancos, encargados de la defensa contra las infecciones y los tumores, identifican como extraño al propio cuerpo y lo atacan.

En la esclerosis sistémica el organismo produce demasiado colágeno, una proteína que forma la estructura de sostén de la piel y de los órganos internos. Por ello,  se tornan rígidos y pierden sus funciones normales.

Entonces es frecuente que los pacientes presenten dificultad para mover los dedos de las manos, falta de aire, dificultad para tragar, reflujo luego de las comidas e hipertensión arterial. Además, se altera la irrigación sanguínea de todos los tejidos corporales, favoreciendo así insuficiencia renal y la aparición de úlceras y necrosis de los dedos, tanto de las manos como de los pies.

Por otra parte, la inflamación de los tejidos hace que el colesterol se deposite en las arterias y favorezca la aparición de infartos cardíacos y accidente cerebrovasculares. Por último, existe una predisposición a todo tipo de infecciones por la alteración de las defensas del cuerpo.

El llamado fenómeno de Raynaud se da en casi todas las personas  con esclerosis sistémica. Se trata de cambios en la coloración de las manos y de los pies: la piel adquiere un aspecto pálido, seguido de una coloración azulada, para finalmente tornarse rojiza. Estos episodios son desencadenados por la exposición al frío, en situaciones de estrés emocional y con el consumo de algunos medicamentos. Cabe destacar que el fenómeno de Raynaud precede al desarrollo de esclerodermia, por lo que es fundamental la consulta temprana y el seguimiento con el especialista.

Algunos consejos útiles

Ante la presencia de síntomas similares a los descriptos es muy importante realizar la consulta con un reumatólogo lo más pronto posible. Se debe evitar el tabaco, el frío y situaciones que provoquen estrés emocional.  No hay que automedicarse. También es importante controlar la presión arterial con frecuencia, tener completo el calendario de vacunación y la boca impecable.

29 de junio: día mundial de la esclerodermia o esclerosis sistémica

Se conmemora en honor al fallecimiento del pintor alemán nacido en suiza Paul Klee (1879-1940), quien logró desarrollar su carrera artística a pesar de padecer esta enfermedad reumática.

Fuente: Dr. Gerardo Castorino. Hospital Universitario